Propionil-CoA carboxilasa
La enzima propionil-CoA carboxilasa (EC 6.4.1.3) cataliza la reacción de carboxilación del propionil-CoA. El producto de la reacción es el D-metilmalonil-CoA:
| propionil-Coenzima A carboxilasa, polipéptido α | ||||
|---|---|---|---|---|
| Estructuras disponibles | ||||
| PDB | ||||
| Identificadores | ||||
| Símbolo | PCCA (HGNC: 8653) | |||
| Identificadores externos |
Bases de datos de enzimas
| |||
| Número EC | 6.4.1.3 | |||
| Locus | Cr. 13 q32 | |||
| Ortólogos | ||||
| Especies |
| |||
| Entrez |
| |||
| UniProt |
| |||
| RefSeq (ARNm) |
| |||
| PubMed (Búsqueda) |
| |||
| PMC (Búsqueda) |
| |||
| propionil-Coenzima A carboxilasa, polipéptido β | ||||
|---|---|---|---|---|
| Estructuras disponibles | ||||
| PDB | ||||
| Identificadores | ||||
| Símbolo | PCCB (HGNC: 8654) | |||
| Identificadores externos |
Bases de datos de enzimas
| |||
| Número EC | 6.4.1.3 | |||
| Locus | Cr. 3 q21-q22 | |||
| Ortólogos | ||||
| Especies |
| |||
| Entrez |
| |||
| UniProt |
| |||
| RefSeq (ARNm) |
| |||
| PubMed (Búsqueda) |
| |||
| PMC (Búsqueda) |
| |||
ATP + propanoil-CoA + HCO3- <=> ADP + fosfato + (S)-metilmalonil-CoA
Esta enzima ha sido clasificada como una ligasa,[1] así como una liasa.[2]
Genética
La enzima consta de dos subunidades, "α" y "β". La subunidad α está codificada por el gen PCCA (NM_000282), situado en el brazo largo del cromosoma 13. La subunidad está codificada por el gen PCCB (NM_000532), situado en el brazo largo del cromosoma 3. Las deficiencias en alguno de estos genes, que lleven consigo la pérdida de la función de la propionil-CoA carboxilasa, se relacionan con acidemia propiónica.
Véase también
Referencias
| Control de autoridades |
|
|---|
Datos: Q415235
Este artículo ha sido escrito por Wikipedia. El texto está disponible bajo la licencia Creative Commons - Atribución - CompartirIgual. Pueden aplicarse cláusulas adicionales a los archivos multimedia.